Le « nodding syndrome » (NS) est une encéphalopathie épileptique pédiatrique décrite pour la première fois en Tanzanie, avec des épidémies récentes au Sud-Soudan (SS) et en Ouganda (OUG : 2000–2013). Les épidémies de NS ont coïncidé avec des conflits civils au cours desquels les populations ont été déplacées dans des camps surpeuplés où les maladies infectieuses étaient fréquentes et la qualité de la nourriture médiocre. Des conférences internationales en OUG 2012 et 2015 ont examiné l’épidémiologie, l’étiologie, la classification, les caractéristiques et le traitement du NS.

Une étude de 2001 menée par l’OMS sur le NS dans le SS a révélé une infection fréquente par des nématodes, avec une association significative de cas de NS à la fois avec Onchocerca volvulus (OV, OR : 9,22, p=0,0003) et avec Mansonella perstans (OR : 3,22, p=0,005). Une étude récente menée par le NIH suggère que le NS est une maladie à médiation auto-immune déclenchée par les antigènes OV. Ils ont trouvé des auto-anticorps contre la leiomodin-1 (LMOD-1, une protéine se liant à l’actine) dans le sérum de patients infectés par les OV (54,5 %) et chez des témoins infectés par les OV (41,4 %), que l’on croyait être « pré-NS ». Une autre étude récente fait état d’un lien entre le NS et une rougeole antérieure et a fait ressortir des similitudes temporelles et cliniques entre le NS et la panencéphalite subaiguë sclérosante (SSPE). Les observations préliminaires du CDC sur les structures cristallines intranucléaires et les enchevêtrements neurofibrillaires dans le cerveau de trois patients ougandais du NS concordent avec la SSPE, mais non avec un trouble auto-immun du SNC.

Bien que la cause du NS reste inconnue, son acquisition dans les camps de déplacés est probable. La malnutrition et les infections, notamment la rougeole, provoquent une immunosuppression qui favorise les parasites, y compris les nématodes opportunistes. L’OV est aussi une cause possible du NS, mais elle diffère considérablement dans sa distribution géospatiale comparé avec celle du NS. D’ailleurs, les tissus non neuronaux riches en LMOD-1 sont épargnés dans le NS, et l’augmentation de LMOD-1 dans le NS pourrait résulter d’une libération de protéines musculaires pendant l’activité convulsive.